如何判断神经肌肉病（运动神经元病（肌萎缩侧索硬化症）的诊断、鉴别诊断）

本文目录

• 运动神经元病（肌萎缩侧索硬化症）的诊断、鉴别诊断
• 神经肌肉疾病
• 神经病有什么症状
• 运动神经元病的主要症状是什么
• 肌肉神经炎有什么症状
• 肌肉病的常见症状
• 神经肌肉疾病知多少肌电图检查，一次搞懂！
• 如何诊断运动神经元病

运动神经元病（肌萎缩侧索硬化症）的诊断、鉴别诊断

常见症状：肌张力过高、手肌肉萎缩、腱反射亢进、吞咽困难、言语紊乱、饮水呛咳、感觉障碍。1.根据临床表现的不同，运动神经元病一般可以分为以下四种类型：(1)肌萎缩侧索硬化症(ALS)。 (2)进行性肌肉萎缩(PMA)。 (3)进行性延髓麻痹(PBP)。(4)原发性侧索硬化(PLS)。不管最初的起病形式如何，ALS、PMA、PBP、PLS现在都被认为是相关的疾病实体。PMA和PBP通常都会最终进展为ALS。运动神经元病是否为单一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚，但ALS肯定是其中最为常见和最易识别的表型。故在对该病的各种研究中也多以 ALS代表MND这一组疾病。2.ALS根据是否具有家族遗传性可以分为以下两种类型：(1)散发性ALS(sALS),没有ALS家族史。(2)家族性ALS(fALS),家族中存在1个以上ALS患者。根据遗传方式的不同，家族性ALS可分为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和伴X染色体遗传。ALS多成年起病，散发性患者平均发病年龄56岁，具有阳性家族史患者平均发病年龄46岁。该病平均病程3～5年，但不同亚型患者病程也存在差异。一般而言，发病年龄小于55岁的患者生存期较长。此外，家族性ALS患者病程与散发患者不尽相同，且与特定基因突变相关。但无论何种类型ALS患者，最终多死于呼吸衰竭。ALS临床以上、下运动神经系统受累为主要表现，包括肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤及肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。一般无感觉异常及大小便障碍。其中肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤为下运动神经系统受累表现;肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性为上运动神经系统受累的主要表现。为了诊断的需要，通常将全身骨骼肌从上到下根据部位分为四段，即：球部、颈段、胸段和腰骶段，依次寻找以上四个部分上下运动神经元受损的证据。对于不同的患者首发症状可以有多种表现。多数患者以不对称的局部肢体无力起病，如走路发僵、拖步、易跌倒，手指活动(如持筷、开门、系扣)不灵活等。也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病。少数患者以呼吸系统症状起病。随着病情的进展，逐渐出现肌肉萎缩、“肉跳” 感(即肌束震颤)、抽筋，并扩展至全身其他肌肉，进入病程后期，除眼球活动外，全身各运动系统均受累，累及呼吸肌，出现呼吸困难、呼吸衰竭等。多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症。因该病主要累及运动神经系统，故病程中一般无感觉异常及大小便障碍。统计显示，起病部位以肢体无力者多见，较少数患者以吞咽困难、构音障碍起病。不同的疾病亚型其起病部位、病程及疾病进展速度也不尽相同。认知功能受损是ALS的一个常见特征。额颞叶痴呆(FTD)是ALS患者常同时存在的疾病。据统计，约5%ALS患者符合FTD的诊断标准，而30%～50%的ALS患者虽然未达到FTD诊断标准，但也出现了执行功能减退的表现。对于出现认知或行为等高级皮层功能障碍，但未达到FTD诊断标准的ALS患者，若以行为改变为主要表现，称为“ALS伴有行为障碍(ALSBi)”，若以认知功能障碍为主要表现，则称为 “ALS伴有认知功能障碍(ALSci)”。FTD患者的临床表现包括：注意力减退、执行功能障碍、计划及解决问题能力减退、流利性或非流利性失语、人格改变、易激惹、智能减退等高级皮层功能障碍，但记忆力通常不受累或受累轻微。目前，尚不存在可靠的针对ALS认知损害的筛选试验。言语流畅性是一个敏感指标，同时还要筛查额叶执行功能等。运动神经病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。1.遗传因素目前已经发现了十多种与ALS发病相关的突变基因，其中最常见的是超氧化物歧化酶1基因(SOD1)，其次是FUS 和TARDBP，其余还包括ALS2、SETX、VAPB、ANG、OPTN、ATXIN2等。但是前三种基因与大部分ALS相关，而其余大量基因仅与少数ALS相关。所有家族性ALS的突变基因均可以出现在散发性ALS患者中，两组惟一的临床鉴别点是前者的发病年龄较小，大约比后者提前10年左右，而且散发性ALS患者的一级亲属罹患ALS及其他神经系统变性疾病的风险增高，因此不能排除遗传因素也在散发性ALS中起作用。这些与ALS发病相关的突变基因主要有SOD1、Alsin基因、TARDNA结合蛋白基因、肉瘤融合基因(FUS/TLS)、VAMP相关蛋白B型基因(VAPB)、血管生成素基因(ANG)、Ataxin-2(ATXN2)、泛素蛋白2基因(UBQLN2)、C9orf72相关ALS等。2.环境因素根据大量流行病学调查，人们发现了许多与ALS发病相关的环境因素，包括重金属、杀虫剂、除草剂、外伤、饮食以及运动等。但是总体来讲，这些因素之间缺乏联系，而且它们与ALS的发生是否存在必然联系以及它们导致ALS发生的机制也有待进一步证实。与ALS发病相关的环境因素主要有农业劳动与农村生活、电击伤、电离辐射、外伤、过度运动、吸烟、工业原料、重金属等。

神经肌肉疾病

神经肌肉疾病概述 通常将能够引发足部畸形的神经肌肉疾病分为两种主要类型：痉挛型和瘫痪型。 痉挛型由中枢神经系统的上运动神经元（包括大脑和脊髓）损伤引起，这些损伤包括创伤性（颅脑及脊髓损伤）、脑血管意外（脑血栓、脑栓塞、脑出血）、脑瘫。 瘫痪型往往由下运动神经元（包括周围神经）损伤引起。如，CMT病（Charcot-Marie-Tooth disease）、脊髓灰质炎后遗症、周围神经外伤等。 痉挛型畸形 发病机制 病因学 颅脑损伤病因为直接外伤、脑缺氧（溺水、化学性窒息、药物过量、心肌梗死）、炎症、感染、肿瘤、代谢紊乱，以及能够导致神经元坏死的血管损伤或畸形。 脑血管意外（或称中风）常由脑血栓（动脉粥样硬化、心律失常）、脑栓塞、脑出血（大多因高血压）引起。 脊髓损伤常由直接损伤、脊柱骨折、肿瘤压迫、感染、炎症，以及血管病变导致。 脑瘫常由围产期脑损伤（缺氧、创伤、代谢性、感染性、先天畸形）导致。 脑性瘫痪（cerebral palsy）是指婴幼儿妊娠时期、出生时或出生后4周，因各种因素损害了未成熟的脑组织，导致运动障碍的器质**变，并常伴有智力、行动、感觉的损害。脑瘫是一小部分控制运动的脑在大脑未成熟期受到不可逆损害，肌肉接受来自脑受损部分的错误指令，使肌肉的控制障碍，引起机体持久的运动障碍及姿势异常的疾病，它不是肌肉的瘫痪。【4】 病理生理 痉挛型神经肌肉疾病是由于从大脑到脊髓的上运动神经元抑制性通道被中断造成。由于抑制性通路的缺失，肌肉受到脊髓反射的作用加强，导致痉挛，从而导致肌肉失衡与肢体畸形。足踝部最常见的畸形是马蹄足和内翻足。 根据Silver的足踝部周围肌肉相对肌力不平衡理论，在失去中枢平衡机制后，由于跖屈和内翻的肌肉较背屈和外翻肌肉相对强壮，临床表现为马蹄内翻畸形【2】。 获得性痉挛引起的病变（创伤性颅脑损伤、脑血管意外、不完全性脊髓损伤）存在一个演变的特点。疾病初期表现为软瘫（肌张力减退、患肢牵张反射抑制），然后肌张力增高，牵张反射恢复后，逐渐发展为反射亢进，继而肌痉挛、肌强直。 肌阵挛是指牵拉肌肉后，出现一种非正常的反复有节律的肌肉收缩活动。【1】 肌肉强直是指肌膜兴奋性改变导致肌肉收缩或机械刺激后产生不自主的持续的肌收缩。反复多次活动或温暖以后症状减轻，见于先天性肌强直症、强直性肌营养不良症。【3】 由于上运动神经元通常有一定的自我恢复能力。在损伤经历很长时间后，可有恢复表现，肌痉挛、肌张力可出现一定程度的恢复。 重建手术常常需要延迟直到患者已无进一步神经性恢复时（或通过康复不再获得改善后）。 马蹄足畸形常常是由腓肠肌和比目鱼肌的痉挛发展而来的，此外还有胫后肌、足拇长屈肌和趾长屈肌造成的影响。主要的内翻致畸力量来源于胫前肌（在创伤性颅脑损伤或脑血管意外中）或胫后肌（在脑瘫中）。 不同区域的脑损伤会出现不同的临床表现。矢状面大脑中皮层主要控制下肢和足的感觉和运动功能，大脑前动脉供应此区。中风累及大脑前动脉会导致下肢偏瘫，该区域的脑损伤会引起严重的足部畸形。然而，更常见的是脑血管意外累及大脑中动脉。大脑中动脉供应支配面部、上肢和躯干的大脑皮层。这类患者的语言障碍和上肢**往往多于下肢受累，但下肢症状也可能更为明显。创伤性颅脑损伤常累及该区域的大脑皮层，并且有和脑血管意外患者同样的症状。缺氧性损伤能够导致更大范围的脑损伤，引发多样的双侧上下肢功能不全。整个脑和脑干也可能受累，导致临床上最为严重的痉挛型四肢瘫痪和智力迟钝的临床症状。在脑瘫中，由于可能病因和脑损伤机制很多，会出现多种临床表现和多种运动障碍，包括手足徐动症和共济失调。 手足徐动症：表现为连续缓慢的和不协调的抖动运动，尤其在手部。 共济失调：是由于肌肉的协调失衡，导致无规律的肌肉运动、意向性震颤和明显的站立行走不稳。常见于小脑病变。 分型 可以根据获得性还是静脉性、累及肢体的数量、痉挛的程度、累有的肌肉群、运动紊乱的类型和呈现的畸形进行分类。 根据获得性与静止性痉挛分类 获得性痉挛病包括创伤性颅脑损伤、中风和脊髓损伤，在这些疾病中，痉挛发生于先前正常的肢体。静止性痉挛包括脑瘫，神经损害常发生在出生时或围产期。获得性痉挛的神经症状有进展变化表现，而静止性痉挛不随时间而变化（但畸形可能有变化）。 根据运动病变的脑瘫分类 脑瘫常根据患者异常运动的类型来进行分类，这种分类将患者分为两个主要群体：伴有痉挛型（约80%）和伴有锥体外系症状或肌张力异常活动型（约20%）。 锥体外系症状组发生在那些脑基底神经节损伤的患者，表现为手足徐动症、舞蹈症、投掷症、共济失调或肌张力减低。 经典的痉挛型畸形采用传统肌松药（如苯二氮卓）和肌肉延长术及肌肉缩短术治疗有效，而锥体外系运动型对药物或手术治疗的效果不佳。 诊断 病史及查体 了解病因及神经损害类型，以及开始受累的病史长短。注意疾病是获得性还是静止性痉挛。如果痉挛为获得性（如创伤性颅脑损伤或中风），应判断患者是否仍处于神经恢复阶段，还是已经达到恢复的平台期。 查体应注意患者是否能自主控制足部，步态，有无疼痛性胼胝，足部的畸形类型等。 临床特点 在痉挛**变中，最常见的足踝畸形是踝跖屈、后足内翻、马蹄内翻、爪形趾。痉挛型病变常累及髋、膝。髋部最常见的畸形为屈曲内收，膝部最常见的畸形为屈曲畸形。 畸形可以导致疼痛性胼胝、皮肤浸渍和压疮。 运动损害的临床评估包括肌张力检查，反射或自主控制检查，阵挛、强直或僵硬性挛缩的检查。检查包括肌力、肌肉位相活动和灵活程度以及关节主、被动活动度。 动态肌电图可以提供肌肉位相活动信息。它有助于判断是哪些肌肉导致了畸形，尤其是多块肌肉都可能与畸形有关时。 僵硬性的肢体畸形可由严重的痉挛或是僵硬性的软组织挛缩造成。由痉挛引起的畸形在突然伸展后会出现阵挛，或是持续伸展数分钟后痉挛被纠正。还可通过注射利多卡因行神经阻滞来判断，阻滞受累有肌肉后，肌肉痉挛引发的畸形会有改善。 中风或脑损伤能严重损害足部感觉。感觉**会增加皮肤损伤的风险。持续性的肢体疼痛是中风或脑损伤后常见的感觉错乱问题。其他引起足部疼痛的原因包括：长期肌肉牵张造成的肌肉痛、痉挛或挛缩引起的关节姿势改变、肌力不平稳造成的关节半脱位、异位骨化、隐匿的急性或应力性骨折，以及畸形肢体牵拉神经引起的周围神经疾病。 身体忽视 ，是指创伤性颅脑损伤和脑血管意外的患者由于无法认知自身一侧躯体部分而出现的临床症状。患者通常不能观察躯体中线另一边的患侧躯体，以及倾向于偏向或倒向患侧。躯体忽视通常预示行走功能的预后不良。 失语症 指交流能力的丧失。 失用症 是指患者在没有运动功能损害的情况下，无法完成已经学习的目的性运动。 治疗 瘫痪型疾病 脊髓灰质炎后遗症、CMT病和周围神经的其他损伤或受累，可导致无力或瘫痪。 脊髓灰质炎，是一种由嗜神经病毒感染脊髓前角细胞和某些脑干运动核的急性传染病，患病年龄以3个月~5岁的婴幼儿为最多，急性期过后肢体遗留不能恢复的麻痹，称为脊髓灰质炎后遗症。【4】 无力（非痉挛）是下运动神经元损害造成的。治疗主要是通过夹板或支具来支持无力的肢体，如有适应证，可行手术加强或改善功能。 发病机制 病因学 瘫痪型脊髓灰质炎破坏脊髓前角细胞，导致持久的运动麻痹或瘫痪，其涉及的范围从特定的肌群无力至完全性四肢瘫。 CMT病是一种常染色体显性遗传病，病变主要涉及周围神经。运动神经受损最严重，导致渐进性肌肉无力和萎缩。感觉缺失，如本体感觉缺失也会发生。 病理生理 脊髓灰质炎 瘫痪的严重程度取决于神经元的感染程度和受累神经元的数量。因为前角细胞通常是脊髓中受损最严重的部分，所以通常只发生运动性瘫痪而没有感觉缺失。 脊髓灰后炎后遗症是用来描述初始感染后30~40年而出现的复发或无力加重，以及肌肉废用。它并不提示感染复发，而是反映生理性与衰老性改变或是继发的已经有神经肌肉功能丧失的瘫痪肌肉受损加重。其症状只是无力加重或是偶有疼痛。 CMT病 CMT病以渐进性对称性周围神经疾病为特征，涉及脱髓鞘改变和轴索的缺失。在后期也可以见到脊髓退行性变。神经活检可以看到神经内膜的肥大改变。周围神经病变导致渐进性的运动功能缺失，特征为无力、肌肉萎缩和继发于肌肉失衡的肢体畸形。腓骨肌群，尤其是腓骨短肌常最先受累，因此其以前的名称为腓骨肌萎缩症。随着疾病的进展，足趾伸肌出现明显的对称性肌肉无力和萎缩，随后是胫前肌的改变。胫前肌无力导致垂足步态。足内肌无力或各种肌力不平衡，导致高弓足或爪形趾。通常腓骨长肌相对于腓骨短肌和胫前肌较少受累，从而造成第1跖列跖屈、旋前。腓骨短肌无力与胫后肌正常会加重前足马蹄样畸形及中足关节的足内翻，造成后足内翻。上肢也可能被累及，以包括手内肌和鱼际肌在内的远端肌肉受累为特征。上、下肢中受损的多为远端肌肉，膝和肘部近端的肌肉通常不受累及。 感觉神经纤维的不同程度受累能导致本体感觉和震动觉缺失。震动觉的丧失通常局限于膝关节以下部分。一些患者中，由于感觉神经的退变也可以导致痛温觉的下降。相反的，一些患者会出现肢体远端的中度至重度疼痛。 诊断 病史和查体 病史一般较长。家族史非常重要。患者有新发的或进展性的感觉或运动能力丧失时需要请神经病学专家会诊。 对瘫痪型患者的体格检查常常从患者坐位开始。视诊观察畸形外观、对线、肢体长度、肢体萎缩和皮肤胼胝或破损的情况。运动检查包括肌力和协调性。感觉检查包括浅感觉检查如轻触觉、锐/钝分辨或冷/热觉，以及对本体感觉和振动觉的评估。CMT病的本体感觉和振动觉常早期丧失。进一步的神经学检查包括深部腱反射和小脑受损表现，如震颤、共济失调和协调能力缺失。足部特殊检查包括主动和被动前、中、后足关节和踝关节的活动度。评价畸形的严重程度和柔软性。还可以观察高弓足程度、后足内翻、第1跖骨序列跖屈以及常见的躅趾和第2～4足趾共同出现的爪状畸形。后足内翻的患者可能由于代偿而发展为前足外翻畸形。 站立。后足内翻。注意肢体长度差异（通常见于脊髓灰质炎患者）。患者坐位时，可以看到小腿的相对短缩更明显。膝关节位于不同的水平高度。在站立位时，检查两个髂嵴或膝关节的相对高度。然后检查患者*足或穿鞋走路的步态。评估包括观察下肢负重的稳定性、步长以及足跟着地和站立相时足跟的位置。注意足趾畸形。站立位时膝关节反屈提示股四头肌无力。踝关节内翻或有踝关节塌陷倾向反映腓骨肌无力或外侧韧带功能丧失，或是后足内翻畸形，或是以上问题联合出现的结果。胫前肌无力时可见患者不能以足跟着地行走，或是足跟着地时足拍打地面。更严重的胫前肌无力会导致完全足下垂。在步态的摆动相，足趾过伸是由于趾伸肌试图代偿无力的胫前肌。在站立相，腓肠肌无力可见胫骨在距骨上前移扣住踝关节。如果腓肠肌无力较严重，会呈现一种蹲伏步态。 电生理检查包括肌电图、神经传导速度(NCV)检查。表现为潜伏期延长和传导速度轻微减慢的异常NCV检查结果提示有轴突变性。严重传导速度减慢说明有脱髓鞘改变。如果前角细胞功能缺失（如在脊．髓灰质炎），肌电图表现为延长的多相正向尖波和肌纤颤。 临床特点 脊髓灰质炎 临床上最常见的足部病变包括足背伸障碍（足下垂）、 跖屈障碍 、高弓足合并爪状趾。如为单侧肢体受累，可有 肢体萎缩和不等长 存在。其他下肢问题包括瘫痪性髋关节半脱位和膝关节的成角畸形（包括外翻、内翻和反屈畸形）。 足背伸障碍常常是由于胫前肌无力和趾伸肌无力造成的。跖屈障碍一般由腓肠肌无力造成。高弓足合并爪状趾是一种复杂的畸形，可能由足内在肌与外在肌的肌力相对不平衡造成。常有伴随高弓足的后足内翻。足背伸障碍和跖屈障碍可以引起明显行走功能障碍。随着时间的推移，由于关节负重的不均衡，会发生踝关节的退行性变。 脊髓灰质炎和CMT病，以及其他类型的高弓足畸形，因其病因和畸形程度不同，引起的临床表现也不同。症状包括由于关节的异常负荷导致足部整体疲劳和不适（如距下关节和跗横关节活动度的丧失）。由于高弓足的足弓部分无法分担和分散体重，身体的重量全加在后足的跟骨和前足跖骨头部位。这些区域负重的集中引发跖痛症和胼胝（详见后文）。 CMT病 CMT病的进展性肌无力常常导致特征性肢体畸形和相关问题。 肌无力为有顺序地渐进累及腓骨短肌、趾伸肌、胫前肌、足内在肌 。早期临床表现为足不能外翻。当累及胫前肌和趾伸肌时，出现垂足步态并不能伸趾。内在肌无力和随之而来的足踝部外在肌之间不均衡导致高弓足和爪形趾。残留的腓骨长肌的力量强于腓骨短肌和胫前肌的力量，就会出现第1跖骨跖屈和旋前，最后造成僵硬性前足旋前畸形。高弓足可引起继发性的压力集中，在后足和跖骨头下还会导致相应皮肤的胼胝和破损。 在长期足下垂或存在不均衡的腓肠肌过度拉伸时，一些CMT病患者可能发生马蹄挛缩、高弓足或高弓内翻足。足下垂和选择性肌无力造成足部僵硬性畸形和挛缩。总体上可能出现下列表现： 小腿的萎缩、足下垂、高弓足、第1跖列跖屈、后足内翻和爪状趾 。长期畸形，尤其在生长发育期的儿童，会导致僵硬性骨骼畸形。CMT病通常不会造成髋或膝关节受累，因此患者仍有行走能力。 患者可出现不同程度的感觉缺失。本体觉和振动觉缺失常见，更严重的会出现保护性感觉的缺失，从而增大皮肤破损的风险。 治疗 参考文献 1.David B. Thordarson原著张建中主译《足踝外科学精要》（第2版），北京大学医学出版社，2013 2.《曼氏足踝外科学》（第9版），人民卫生出版社，2015 3.贾建平主编《神经病学》（第6版），人民卫生出版社，2008：P360 4.王正义主编《足踝外科学》（第2版），人民卫生出版社，2014

神经病有什么症状

精神病有很多不同的种类，例如躁狂抑郁症表现：

1、情感高涨

这是躁狂状态的主要原发症状。病人表现为轻松、愉快、热情、乐观、兴高采烈、无忧无虑。这种情感是愉快的并具有相当的感染力。症状轻时可能不被视为异常，但了解他/她的人则可以看出这种表现的异常性。有时病人也可以以易激惹的情绪为主，尤其当有人指责他的狂妄自大或不切实际的想法时。表现为听不得一点反对意见，因细小琐事而大发雷霆，严重者可出现破坏或攻击行为。病人常常在患病早期表现为愉快而在后期则转换为易激惹。

2、思维奔逸

是指思维联想速度的加快。病人言语增多，高谈阔论，滔滔不绝，感到说话的速度远远跟不上思想。有时可出现音韵联想，随境转移。在心境高涨的基础上可以出现自我感觉良好，言辞夸大，说话漫无边际，认为自己才华出众，出身名门，权位显赫，腰缠万贯，神通广大等，并可达到妄想的程度，有时可在夸大的基础上产生被害体验或妄想，但其内容一般并不荒谬，持续时间也较短暂，幻觉较少见。

3、意志行为增强

即协调性精神运动性兴奋。其内心体验与行为，行为反应与外在环境均较为统一。与精神运动性迟滞恰恰相反，病人活动增多，喜交往，爱凑热闹。与人一见如故，好开玩笑或搞恶作剧，好管闲事，整日忙碌。但做事虎头蛇尾，一事无成。尽管自己感觉什么都能干成，脑子灵光至极，但由于不能专心于某一事物之上，因而成事不足甚至败事有余。办事缺乏深思熟虑，有时到处惹事。

4、伴随症状

躁狂发作病人常伴有睡眠需要减少，终日奔波而不知疲倦。病人**亢进，偶可出现兴之所至的性行为，有时则可在不适当的场合出现与人过分亲热、拥抱、接吻而不顾别人的感受。由于活动过度，入量不足，可能会导致虚脱、衰竭，尤其是老年或体弱病人。轻躁狂病人可能保持一定自知力，而躁狂病人一般自知力不全。

扩展资料：

很多人只知道精神疾病，却不了解为什么会患上精神疾病，也不知道很多精神疾病是可以达到有效治疗效果的。相关数据显示，截至2018年底，我国在册的严重精神障碍患者达599.4万例，包括六类精神障碍疾病。

2019年世界精神卫生日公益宣传活动上，与会专家共同发出了“关注精神卫生，共建美好未来”的倡议，指出精神疾病已成为严重而又耗资巨大的全球性公共卫生问题，影响着不同年龄、不同文化、不同社会经济地位的人群，并应为精神障碍患者提供更多的家庭和社会支持。

运动神经元病的主要症状是什么

运动神经元病早期症状不明显,很多人没有察觉到患病，导致发现时可能已经是中期，甚至是晚期。不同类型病人的症状和疾病发展各具特点。1.肌萎缩侧索硬化运动神经元病变中最常见的类型,也称为“经典型”。发病年龄多在30到60岁之间，大多数患者在45岁以上发病。男性多于女性。上、下运动神经元同时受损。发病时最常见的表现是一侧或两侧手指活动笨拙、无力。之后出现手部肌肉萎缩，逐渐发展到双臂和肩胛部的肌肉。随着患病时间延长，肌无力和肌肉萎缩扩展到躯干和颈部，最后影响到面部和咽喉部的肌肉。少数患者首先出现下肢或躯干肌肉的萎缩，之后再影响其他部位的肌肉。受影响的肌肉常常出现明显的肌束颤动(肉跳)。患者自己感觉到麻木，但是神经科检查并没有发现感觉障碍。通常意识始终保持清醒。在疾病晚期，患者出现伸舌无动、舌肌萎缩、吞咽困难、咀嚼无力、发音不清。2.进行性肌萎缩首先出现的症状是单手或双手的小肌肉萎缩，逐渐向双臂和肩胛部肌肉发展。少数病人肌萎缩从下肢开始，逐渐向其他部位的肌肉发展。本型进展较慢，存活可以达到10年甚至更长。晚期发展到全身肌肉萎缩、无力、生活不能自理,最后常因肺部感染而死亡。3.进行性延髓麻痹该症状较为少见，多在40至50岁以后发病。主要表现为逐渐加重的发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力。舌肌明显萎缩，并有颤动(肌束颤动)。有时候患者出现自己无法控制的哭笑。本型进展较快，大多数患者在1～2年内因为呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。4.原发性侧索硬化此症状较为罕见，多在中年以后发病。首先出现双下肢僵硬，行走时两腿的步伐像剪刀一样。缓慢进展，逐渐影响到双侧上肢，一般没有肌萎缩。患者可以存活较长时间。

肌肉神经炎有什么症状

肌肉神经炎疾病也是一种无菌性炎症，主要是由于重金属中毒引起的，或者是农药中毒引起的，也有的患者是患有缺血性疾病引起的神经炎疾病。主要的症状表现会有肌肉无力，或者是肌肉萎缩，会导致麻木，刺痛，瘙痒等症状。可以通过营养神经的药物和改善微循环的药物治疗。比如应用地巴唑改善微循环，应用甲钴胺和维生素B族营养神经。同时，最好配合着针灸，按摩，理疗，热敷，艾灸等方法治疗，这样能够更有效的治疗神经炎疾病。在治疗的过程当中，一定要多注意保暖，避免受凉感染和感冒。少吃辛辣刺激性的食物，禁烟禁酒。饮食方面要多吃一些新鲜的蔬菜和水果，补充维生素。 肌肉神经炎主要表现为四肢末梢的炎症，表现为感觉的麻木、疼痛、针刺感、感觉减退等，如电击样、火烧样等一系列的症状。在治疗神经炎方面，通常要使用一些激素，比如强地松；营养神经的药物，如维生素B1、维生素B12等等；配合使用一些改善循环，活血化瘀的药物，比如说血栓通；再配合康复治疗，如针灸、理疗，才能达到一个更好的效果。

肌肉病的常见症状

神经肌肉病常见的临床症状有以下几种:一、肌肉萎缩，二、肌肉无力，三、对运动不耐受，出现易疲劳症状，四、可以出现肌肥大和假性肌肥大，五、可以出现肌肉疼痛和肌肉的压痛，六、肌膜兴奋性改变可以导致肌肉收缩或者受到刺激后出现肌肉强直症状，七、肌肉可以出现不自主运动，包括束颤、肌颤搐。有以上症状，应该进行肌电图和肌酶学检查，进一步明确。神经肌肉病分为两组:一组是神经肌肉接头处的疾病，常见的疾病有重症肌无力和副肿瘤综合症等；另一组肌肉疾病为骨骼肌疾病，常见的有周期性瘫痪、多发性肌炎、进行性肌营养不良等。

神经肌肉疾病知多少肌电图检查，一次搞懂！

谈肌电图检查前，先了解人体神经系统：神经系统分为中枢神经系统及周边神经系统，其实两者在结构上密不可分，但在生理病理方面有所差异。中枢神经系统包含：大脑、小脑、脑干和脊髓；周边神经系统则指12对脑神经和31对脊神经，以及伴随的自主神经系统（交感和副交感神经），脊神经在上肢先合并成臂神经丛再延伸并分出正中神经、尺神经、桡神经等；在下肢脊神经先合并成腰荐神经丛再延伸分出坐骨神经、胫骨神经、腓骨神经、股神经等。

大多数的周边神经都具有感觉及运动纤维，感觉纤维将接受到的信号传入中枢神经系统，运动纤维与肌肉相连结，管控肌肉动作，肌肉与周边神经密不可分，所以肌肉或周边神经的病症统称为神经肌肉疾病（Neuromuscular Disease），是肌电图检查的对象。

神经肌肉疾病常见症状为麻木感、触电般疼痛感、肌肉无力或萎缩，但中枢神经系统的疾病也会有相同的症状，所以申请肌电图检查前，得先由医师诊察确认非中枢神经系统的问题，怀疑是神经肌肉疾病才需肌电图检查。

常见的神经肌肉疾病

压迫性神经病变： 正中神经在手腕部位受到压迫出现的症状，称为腕道症候群。桡侧三个半手指（即拇指、食指、中指及半根无名指）麻木疼痛为其主要症状，睡觉或手腕用力时症状加重，多因手腕重复动作所致，好发于家庭主妇，所以又称妈妈手或阿嬷手。

另外，尺神经路过手肘的内侧，介于皮骨之间，缺乏肌肉保护，常因手肘弯曲太久或姿势不良，直接被压迫导致尺神经麻痹，或称肘道症候群，造成小指及无名指的内半侧麻痛。因常见于打**的病人，又称**手。麻痛是压迫性神经病变之早期症状，严重者会有肌肉无力或萎缩的现象。

如何诊断运动神经元病

ALS（运动神经元）的诊断标准主要依靠临床表现及肌电图等辅助检查结果并结合临床表现进行诊断。中华医学会神经病学分会参照世界神经病学联盟的诊断标准提出了我国肌萎缩侧索硬化的诊断标准（草案）。内容包括：1.必须有下列神经症状和体征：①下运动神经元病损特征（包括目前临床表现正常，肌肉的肌电图异常）；②上运动神经元病损的体征；③病情逐渐进展。2.根据上述3个特征，可作以下3个程度的诊断：①确诊ALS全身4个区域（球部、颈、胸、腰骶神经支配区）的肌群中，3个区域有上下运动神经元病损的症状和体征；②拟诊ALS在2个区域有上下运动神经元病损的症状和体征；③可能ALS在1个区域有上下运动神经元病损的症状和体征，或在2～3个区域有上运动神经元病损的症状和体征。3.下列支持ALS的诊断：①1处或多处肌束震颤；②肌电图提示神经源性损害；③运动和感觉神经传导速度正常，但远端运动传导潜伏期可以延长，波幅低；④无传导阻滞。4.ALS不应有下列症状和体征：①感觉障碍体征；②明显括约肌功能障碍；③视觉和眼肌运动障碍；④自主神经功能障碍；⑤锥体外系疾病的症状和体征；⑥Alzheimer病的症状和体征；⑦可由其他疾病解释的类ALS综合征症状和体征。上述诊断标准有助于临床诊断ALS，但需注意的是，该标准的制定是基于研究及临床药物试验而非临床实践，因而标准较为严格，不利于疾病的早期诊断。在临床工作中，应注意将ALS与一些其他病因引起的疾病相鉴别，特别是一些可治性疾病，争取最大限度地让患者受益。