威尔逊病就是个绝症（威尔逊病是种很严重的病吗）
本文目录
- 威尔逊病是种很严重的病吗
- 威尔森氏症到底有多可怕该怎么办
- Wilson氏病（豆核病）是什么病
- 有没有解决威尔逊病的方法
- 威尔森氏症到底有多可怕最多活多久
- 肝豆状核变性是怎么引发的，能治好吗
- 威尔逊病 最长能活多少年
威尔逊病是种很严重的病吗
你好，威尔逊病又叫肝豆状核变性，是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。此病由威尔逊首先报道和描述，所以被称作威尔逊病。此病是比较严重的疾病。此病为遗传病，所以杂合子应禁忌与杂合子结婚，以免其子代发生纯合子。产前检查如发现为纯合子，应终止妊娠。
威尔森氏症到底有多可怕该怎么办
遗传性疾病~没有好的办法 主征：角膜周边有黄棕色或黄绿色角膜色素环(KF环)。肝大、硬化并伴有黄疸，蜘蛛痣，腹水；锥体外系症；有肾功损害症状。血清铜酶活力降低。其他：面具式脸孔，手足徐动式舞蹈状运动，口齿不清，癫痫，晚期精神表现忧郁、痴呆。预后不佳，50％死于发病后4—5年。治疗：限制铜的摄入，应用排铜剂(如口服青霉胺等)，效较好；口服锌剂的优点是毒性低、疗效好、价格低。
Wilson氏病（豆核病）是什么病
疾病名称Wilson’s病俗称别名肝豆状核变性Wilson氏病疾病概述Wilson’s病也称肝豆状核变性，属常染色体隐性遗传性疾病。病变主要表现为铜代谢障碍。由于过多的铜沉积于脑、肝、肾及角膜等部位，致使患者出现相应部位的临床症状及体征。病变的确诊主要依靠临床特征及实验室检查，但CT和MRI能显示该病在脑和肝脏等部位的病理改变，发现病变的部位，范围和损害程度，为临床诊断提供可靠的信息，因此对指导临床治疗和估价预后具有重要意义。病因是一种铜代谢障碍的隐性遗传病。症状又称肝豆状核变性，是一种铜代谢障碍的隐性遗传病。主要的病理生理变化是血浆铜蓝蛋白减少，导致铜沉积在豆状核、肝脏、角膜和肾脏上。诊断精神症状无特异性，临床诊断可根据角膜K－F环，尿和大便铜排泄量增加，以及血浆铜蓝蛋白减少确诊。并发症精神症状可出现在疾病的早期，随着病情的发展，症状渐趋明显。于儿童期起病者，病情发展快，可表现为情绪不稳，随后出现假性延髓病（假性球麻痹）和锥体外系症状如肌痉挛和肌强直。于青少年期和成人期起病者，病程迁延，可出现震颤、强直和运动减少，极少数病人可出现抽搐随后可伴情绪高涨；有时可出现幻觉－妄想综合征，亦可出现敌对和其他***人格改变，不久可发展为痴呆。
有没有解决威尔逊病的方法
在治疗上，可服用重金属排泄剂的青霉胺。也有在服药后症状一时恶化的，疗效经数月后才可表现出来。在饮食上，要避免含铜多的食物，如蟹、虾、贝类、巧克力、栗子、蘑菇等都不宜吃。如果怀疑为无症状性肝炎，可以做肝穿刺进行诊断。
威尔森氏症到底有多可怕最多活多久
威尔森氏症很可怕，详细上面别人介绍了，接受治疗活久点，不接受治疗最少不出一个月，基本特征是有手抖，拿不稳东东，控制不了身体运动，如果严重，接受肝移植存活几率大约20%。人当然会变得越来越憔悴，建议尽快治疗。
肝豆状核变性是怎么引发的，能治好吗
肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）又称威尔逊氏病（Wilson’s Disease，简称WD），别名：Wilson病；威尔逊变性；威尔逊氏变性；威尔逊氏病；威尔逊氏综合征；威尔逊病一种常染色体隐性遗传的【铜】代谢障碍疾病。 由英国医生Samuel Alexander Kinnier Wilson（1878-1937）在1912年首先报道和描述。本病已明确属常染色体隐性遗传性铜代谢障碍，造成铜在体内各脏器尤以大脑豆状核、肝脏 、肾脏及角膜大量沉着，因【肝脏】以及【脑豆状核】常常受侵害故而得此病名。
肝豆状核变性的发病机制有胆道排泄减少、铜蓝蛋白合成障碍、溶酶体**、金属巯蛋白基因异常及调节基因异常等学说，目前以前二种学说获得多数学者赞同。
在目前的医学条件下，肝豆虽然不能治愈，但是临床已经完全可以做到非常好的控制治疗了，规范系统正确治疗后，可以和常人一样工作学习生活及婚育下一代……
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威尔逊氏症（英语：wilson’sdisease），也称为：肝豆状核变性。是一种少见的进行性遗传疾病，大多为隐性遗传，患者会从父母身上各遗传到一条带有**基因的染色体，也有些患者是自己的基因突变，导致无**常代谢体内的铜元素，进而堆积在肝脏和其他器官，产生毒性。以肝脏和大脑基底节受病影响最为严重，但若能及早治疗，使用排铜药物，即可减少损害，可惜这种病常被忽略而延误诊断、治疗。由于肝豆状核变性是一种遗传疾病，目前并没有任何药物可以治愈此症。其发生率为三万分之一，多在青春期过后18至21岁间的青少年中起病，其中男**患者略多于女性，最常患此症的种族为拉丁美洲人。
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