卟啉症患者能治吗（血叶卟啉症死亡率很高吗）

本文目录

• 血叶卟啉症死亡率很高吗
• 皮肤发黑变脆，竟患上“吸血鬼病”罕见“卟啉病”了解下
• 卟啉症简介
• 卟啉症,我想问下这个疾病，谢谢了，请知道的和我说下，我有点担心
• 需要医学专业解释！卟啉症的各种知识！
• 吸血鬼症，就是卟啉症，身患这种病症的人惧怕看到阳光，暴露在阳光下，会令他们的皮肤起水泡，很多人的皮

血叶卟啉症死亡率很高吗

血卟啉病大多是因遗传**造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害，腹痛及神经精神症状，卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。主要为对症治疗和预防复发，避免阳光照射和创伤、穿防护衣。如能早期诊断、注意防治，预后不一定很差。长期反复发作者，预后欠佳。随着年龄的增长可趋于缓解。所以血卟啉症死亡率不高。

皮肤发黑变脆，竟患上“吸血鬼病”罕见“卟啉病”了解下

近日，卢先生到 湖南省第二人民医院（湖南省脑科医院）躯体疾病精神科 就诊，被诊断为 卟啉病伴性焦虑障碍 。给予抗焦虑治疗，药物治疗，黑屋子遮挡光线，3周后焦虑情绪明显好转。

患者平时应注意避光、防晒，使用遮光剂，避免疲劳、饥饿、感染和精神刺激。此外，可以学习自我疏导，自我放松。当意识到自己存在焦虑心理时，要正视它，树立消除焦虑心理的信心，充分调动主观能动性，运用注意力转移的原理，通过一些放松方法，及时消除焦虑。

供稿：躯体疾病精神科 黄艳林

卟啉症简介

目录

• 1 拼音
• 2 英文参考
• 3 疾病分类
• 4 疾病概述
• 5 疾病描述
• 6 症状体征
• 7 疾病病因
• 8 病理生理
• 9 特别提示
• 10 相关出处
• 附：
  • 1 治疗卟啉症的中成药
  • 2 卟啉症相关药物

1 拼音

bǔ lín zhèng

2 英文参考

porphyria

3 疾病分类

皮肤**科

4 疾病概述

卟啉症是卟啉代谢异常的疾病，多数属遗传疾病。发作时大量排出尿卟啉Ⅲ的类型是显性遗传，可侵犯中枢神经。排出卟啉Ⅰ的类型是隐性遗传，卟啉沉积在组织中，皮肤对光过敏。在正常人中Ⅰ类卟啉物质只有微量存在，这是由于突变个体获得了合成Ⅰ类卟啉物质的能力，是有害突变的例子。在铅或**缩二乙砜（索佛那）中毒和患阿狄森氏病（慢性肾上腺皮质功能减退症）时也会出现这种症状。

5 疾病描述

卟啉症又称血紫质病，是一组大多为遗传性而部分为获得性的卟啉代谢障碍性疾病。由卟啉及卟啉前体生成增多、排泄异常，并沉积于组织，出现以皮肤、腹腔脏器及神经系统病变为主的症状。

6 症状体征

以皮肤、腹腔脏器及神经系统病变为主的症状。

7 疾病病因

大多为遗传。

8 病理生理

卟啉和卟啉前体是血色素生物合成的中间产物，血色素由血红素与球蛋白结合而成。在复杂的血色素合成途径中，不同酶**，各种先天性或获得性因素的干扰，不同的中间产物生成过多，临床可出现各型卟啉病。

9 特别提示

避免过度劳累、精神 *** 、饥饿，防止感染，不宜服用诱发本病的药物，如巴比妥、利眠宁、眠尔通、磺胺类药、磺脲类药、苯妥英钠、灰***等；发作与妊娠、月经有关者，不宜再妊娠，适当使用雌激素、避孕药，可获长期缓解。饮食：高糖摄入对防止和治疗多数患者的发作有效，必须忌酒。

10 相关出处

皮肤病学

治疗卟啉症的中成药

• 化虫丸

  液对溶血性链球菌生长和产酸有一定抑制作用，对牙龈卟啉菌和富赛类杆菌也有抑制作用。白矾对金黄色葡萄球菌...

• 肥儿丸

  槟榔提取液对链球菌的生长及产酸有抑制作用，对牙龈卟啉菌及福赛类菌也有抑制作用，而且有灭螺作用，对流感...

• 木香槟榔丸

  槟榔提取液对链球菌的生长及产酸有抑制作用，对牙龈卟啉菌及福赛类杆菌也有抑制作用，而且有灭螺作用，对流...

• 更多治疗卟啉症的中成药

卟啉症相关药物

• 硫酸羟氯喹片

  泻及腹部痛性痉挛。(8)其他：体重减轻，倦怠，卟啉症恶化或加速以及非光敏性牛皮癣。局部报道罕见心肌...

• 酞磺胺噻唑片

  下列情况应慎用：缺乏葡萄糖6磷酸脱氢酶、血卟啉症患者。6.治疗中须注意血象检查、尿液检查、肝肾...

• 磺胺二甲嘧啶钠注射液

  可过敏。5.下列情况应慎用：缺乏G6PD、血卟啉症患者。6.治疗中须注意检查：(1)全血象检查，...

• 磺胺间甲氧嘧啶片

  可过敏。5.下列情况应慎用：缺乏G6PD、血卟啉症患者。6.治疗中须注意检查：(1)全血象检查，...

• 磺胺甲恶唑片

卟啉症,我想问下这个疾病，谢谢了，请知道的和我说下，我有点担心

这个病十分罕见，会造成严重的光过敏，直白来说就是不能晒太阳，日光会造成他们严重的皮肤焦黑和脱落。对卟啉症患者来说，直接饮用血液是缓解（不是治愈）病症的有效方式之一。现代研究，中世纪所盛传的吸血鬼的原型很可能就是卟啉症患者。具体尽快谘询医务人员为好。祝健康！

需要医学专业解释！卟啉症的各种知识！

卟啉症是一种罕见疾病,有皮损、光敏性或不典型内外科、精神病表现，常漏诊、误诊。急性发作可致死、致残，尤其神经精神性卟啉症。尽早正确治疗能有效缓解，故需迅速准确诊断该病。 卟啉症是一组血色素生物合成存在不同遗传障碍的疾病，当合成通路中7种酶的任一部分**使某种卟啉或前体堆积时，出现相应临床、生化改变。急性间歇卟啉症（AIP）、铅卟啉症（PP）属神经精神型；先天性红细胞生成性卟啉症（CEP）、迟发性皮肤卟啉症（CTP）、红细胞生成性原卟啉症（EP）属皮肤型；遗传性粪卟啉症（HCP）、混合性卟啉症（VP）属杂合型。后者可急发，其中约1/3CTP和1/2VP伴皮损或皮损是唯一表现。卟啉症因国家及种类不同，流行变异大，如英国CTP公开病例的总发病率约为1/25000，CEP不到1/1000000，PP则未报道〔1〕。 1 急性发作 AIP是最常见急性卟啉症，临床表现多，有严重上腹痛，肌无力（常影响上臂近端肌肉，可进展为轻瘫和呼吸麻痹而似Guillain-Barre综合征）。轻微感觉改变伴明显运动神经病变（后者常“向心性”分布），便秘、恶心、呕吐、高血压、体位性低血压及脱水、低钠血症〔2〕。发病机制不明，可能机制包括氨基酮戊酸（ALA）直接神经毒性，神经组织血色素缺乏、自由基损害等，AIP基因敲除动物模型的研究将利于该领域进展。急发常有诱因，包括许多常用药、毒麻品（安非他明，***等）、烟酒、禁食、压力、感染、性激素（青春期前急发罕见，而30多岁最常见，且女性是男性4~5倍）。发作频率、严重性变异大：仅10%~15%基因携带者有临床表现，1/3无家族史可能因病变潜伏或几代人未确认；即使有诱因，一些人疾病终生潜伏；即使无明显诱因，一些人则频繁，甚至危及生命发作〔3〕。 1.1 实验室诊断 当前述症状出现，关键要判断是否为卟啉症，因患者对其他疾病无免疫力。AIP新鲜尿标本避光送检，ALA和卟胆原浓度增加；但发作间歇期，尿卟胆原，特别ALA含量可正常，红细胞ALA合成酶活性下降则证实AIP诊断。VP血浆荧光常增强，有助诊断和家族研究〔4〕。检测粪卟啉鉴别AIP，VP和HCP，DNA分析不是常规方法。 1.2 治疗 约1%卟啉症急发可致命，大多数患者需住院，只能用已知对卟啉症安全药。严重疼痛用**剂，扑尔敏促进放松、睡眠，交感兴奋引起心动过速和高血压可用安慰剂。若疾病潜伏或既往仅发1次，尿ALA和卟胆原浓度正常时，用药不当很可能致急发〔5〕。低钠血症可诱发惊厥，应监测血浆渗透压、电解质，限制液体摄入，惊厥常好转。AIP偶可出现癫痫，治疗应针对潜在病，因常用抗癫痫药都为卟啉原性，卟啉症中抽搐顽固难治。历史上曾用溴化物〔6〕，20世纪90年代中后期则出现一些不致卟啉危象的新抗癫痫药〔7，8〕。现在主要静脉输葡萄糖（保持高能量摄入）及精氨酸（减少尿ALA，卟胆原浓度）治疗抽搐，作用快速。后者不能逆转神经病变且有高度刺激，故应尽早中央静脉缓慢输注（＞15min），剂量为3mg/（kg·d）×4天。血色素氧化酶***联合血液精氨酸化延长消退期，但前者有光敏性和潜在毒性，需进一步评价。少数患者，主要女性无明显诱因复发，应常规预防输精氨酸，黄体生成素释放激素拮抗剂介导化学停经也成功用于这些患者〔9〕。 1.3 预防 避免诱因，如烟酒、卟啉原**、突然或长期低能量饮食等。患者佩带“警报手镯”（紧急识别病情的腕套），向专门机构咨询，认识本病。ALA通过胎盘影响胎儿大脑发育，应至少避孕到消退2年，如孕期急发，按常规处理〔10〕。 1.4 家族筛选 急性卟啉症显性遗传患者或无症状基因携带者暴露诱因，有发生潜在致命神经精神性发作的危险。故一旦诊断某家族成员有该病，排外或证实所有亲属患急性卟啉症至关重要；但因生化检测不完善，某些病例需做遗传分析。后者较困难，如AIP有100多种突变（包括缺失、插入、错义和拼接突变），且多数无家族特异性。不过许多卟啉症基因位点已鉴定，有望明确该病分子机制〔11〕，从而能识别家族先天患者，排除未受累成员携带状态而不必为防止发作受限制。 2 皮肤卟啉症 EP在儿童发生急性光敏，暴露日光后皮肤灼痒、红斑，无大庖仅遗留小瘢痕。肝脏原卟啉堆积致肝硬化，偶可发生肝衰竭。CTP、VP、HCP和CEP皮损相似：脆性皮肤（易损伤且愈合慢），表皮下大庖，色素沉着，多毛（特别是前额及上脸颊），曝光部皮损以CEP最严重〔12〕。CTP是最常见卟啉症，多数与肝细胞损伤有关，并增加慢性肝病恶变的危险，有两型：（1）自发型CTP：占80%~90%，病因有酒精、雌激素、铁、肝炎。几乎总有轻度铁超载，遗传性血色素沉着症患CTP可能为正常人4倍多，故需检测铁负荷（如铁蛋白、肝铁含量），必要时分析DNA〔13〕。（2）家族性CTP：占10%~20%，可合并常染色体显性肝红细胞生成性卟啉症（严重罕见纯合型），但环境因素对疾病表现也重要。常有肝功能和铁蛋白量异常，肝活检示脂肪浸润、炎症，1/3病例有肝硬化〔14〕。 2.1 实验诊断 怀疑皮肤卟啉症，首要检查尿、粪卟啉，但个体卟啉水溶性不同，有阳性发现应进一步分析、定量。红细胞游离原卟啉检测有助诊断EP。区分仅有皮损的VP、HCP和CTP、CEP尤其重要。因前两者如暴露诱因，有危及生命的急性发作，后两者则无危险发作〔15〕。 2.2 治疗 避免日光、酒精、雌激素，注意皮肤护理。肝解毒疗法，如加快酒精代谢，静脉切开放血以耗竭过多储存铁，口服氯喹均能改善皮损，一些患者甚至长期消退。氯喹与尿卟啉形成复合物，促其从肝脏释放而增加尿中排泄，还可遮挡紫外线〔16〕。EP除以上这些，胡萝卜素常有效，其通过裂解活性氧基团发挥作用。

吸血鬼症，就是卟啉症，身患这种病症的人惧怕看到阳光，暴露在阳光下，会令他们的皮肤起水泡，很多人的皮

去死好了 要是成为吸血鬼不死还可以永远现在这个样子的话 我还愿意当吸血鬼哦