雷帕霉素是什么（如何治疗血管瘤）

本文目录

• 如何治疗血管瘤
• 结节性硬化吃什么药最好
• 雷帕霉素靶蛋白***是怎样具体地抑制PI3K/Akt这条通路的
• 什么是“雷帕霉素”
• PI3K/mTOR是什么东西，有什么作用

如何治疗血管瘤

血管瘤的治疗需要根据不同的类型及病情来决定，治疗的方式有药物治疗、手术切除、激光治疗、局部注射治疗等。部分血管瘤没有生长在重要的解剖结构旁，且血管瘤的范围很小，也可以暂时观察。一、一般治疗1、血管瘤患者如果出现血小板、血红蛋白下降，需控制感染，避免发生Kasabach-Merritt现象。 2、手术前或有急性出血时，可考虑输入血小板及其他血制品，一般不作为常规治疗。 二、药物治疗1、局部外用药物：（1）β受体阻滞剂类，如****软膏、噻吗洛尔乳膏、噻吗洛尔滴眼液、卡替洛尔滴眼液等，适用于浅表型婴幼儿血管瘤，不良反应除了有变态反应性接触性皮炎外，还可能有发红、脱屑等局部不良反应，有支气管哮喘、重度或者急性心衰、窦性心动过缓、低血压、Ⅱ~Ⅲ度房室传导阻滞等患者禁用该药物。（2）5％咪喹莫特，常见皮肤反应有红斑、糜烂、溃疡、结痂等，发生不良反应时需及时停药，等待皮肤恢复后方可继续用药。由于该药物易引起皮肤强烈的免疫反应，导致后期皮肤质地改变甚至瘢痕形成，故建议慎用，包括有外用β受体阻滞剂禁忌证的患儿。2、局部注射治疗：（1）糖皮质激素注射：主要适用于早期、局限性、深在或明显增厚凸起的血管瘤。禁用于注射部位皮肤或血管瘤有感染或者全身感染的患者。（2）博来霉素、平阳霉素及其他抗肿瘤药物注射：用于口服或局部注射糖皮质激素效果不佳时，为防止偶发的过敏，建议在注射过程中保持静脉补液通畅。博来霉素禁用于对本药过敏，或伴有水痘，或白细胞计数低于2.5*10^9/L者。平阳霉素禁用于对博来霉素类抗生素过敏的患者，肝、肾、肺功能障碍的患者慎用。3、口服药物治疗：（1）****：使用本药物治疗时要注意适应证，用药前应对患儿进行全面体检，包括心肌酶、血糖、肝肾功能、心电图、心脏彩超、甲状腺功能等。服药期间定期复诊，每次复诊应复查生化、心电图、心脏彩超及局部B超，以评估不良反应及疗效。若出现心肌损害、心功能受损、喘息、低血糖等情况，应对症治疗或由相应科室会诊，在此期间，****剂量应减量，不良反应严重时需停用。（2）糖皮质激素：该治疗现可用于具有全身用药适应证而不适合于****治疗的病例。用药期间可能有身高、体重和血压等的暂时性影响，应密切监测，服药期间应停止疫苗接种。（3）雷帕霉素：雷帕霉素抑制mTOR信号通路，该通路在细胞增殖过程中起重要作用。小样本研究发现，口服雷帕霉素可改善复杂的血管畸形，包括卡波西型血管内皮瘤。体外研究发现，使用雷帕霉素可导致血管瘤内皮细胞增殖降低。雷帕霉素的主要不良反应包括黏膜炎症、高脂血症、头痛、肝细胞毒性和中性粒细胞减少等。由于雷帕霉素临床用药经验较少且存在潜在毒性，故推荐用于其他治疗无效且影响生命或功能的血管瘤患儿。用药过程中务必严格控制血药浓度，并预防性使用抗生素以预防严重凶险性感染。三、手术治疗原则为不主张过度手术治疗，但在非手术治疗无法达到有效控制病情的情况下，不排除选择手术治疗，比如影响视力发育、呼吸道阻塞、外观畸形、出血、对非手术治疗无效的溃疡。消退期或部分消退期血管瘤可行，切除增生的纤维脂肪和多余的皮肤组织，达到恢复解剖状态的目的。对于局限病灶，在不明显影响外观的情况下，早期进行手术完整切除，可达到早期治疗目的，以利于患儿身心发育和疾病转归，最佳手术时间的确定取决于病灶位置和病灶大小、形态(带蒂或不带蒂)等多个因素。四、放射治疗放射治疗可用于治疗良性或交界性血管瘤，可使血管生成停止、毛细血管闭塞，能使血管瘤消退。同时，放射治疗也可以减少恶性血管瘤术后复发的概率，延长患者的生存时间。五、化学药物治疗1、化学药物治疗适用于恶性血管瘤患者，常用的化疗药物有吉西他滨、多柔比星、达卡巴嗪等。 2、上皮样血管内皮瘤必要时可结合化疗，常用药物有吉西他滨、环磷酰胺、索拉菲尼等。六、物理治疗局部脉冲染料激光：通常为585nm或595nm脉冲染料激光，常用于浅表型婴儿血管瘤增殖期抑制瘤体增殖，血管瘤溃疡、消退期后减轻血管瘤的颜色或毛细血管扩张性红斑。该治疗方案无病灶选择性，对深部病灶无法抑制其生长，以不形成新的皮肤损伤为前提。

结节性硬化吃什么药最好

因为结节性硬化的短缺和昂贵，对结节性硬化病家庭来说也是一个沉重的负担。除去每个月做定期检查的费用以外，进口药都不可以享受医保，医治费用基本上都是自我承担。很多家庭贫困的患者就因为没有经济能力承担昂贵的医药费用而停止了医治。“消结通三汤”医治结节性硬化。主要是运用活血散结，同时能够改善全血微循环，使脑部供氧、供血得到改善，心血不遂而瘀、瘀则经络不通、痰阻血瘀上扰清窍.

雷帕霉素靶蛋白***是怎样具体地抑制PI3K/Akt这条通路的

雷帕霉素的作用机制和CsA及FK506均不同。CsA和FK506分别与细胞浆内环抱亲和素和FKBP12结合，抑制Calcinen，阻止细胞因子如白介素.2(IL一2)的表达和转录，抑制T细胞活化的早期阶段4]l。RPM与FK506具有相似的分子结构，也能与FKBP12结合，RAPA一FKBP12复合物与哺乳类雷帕霉素靶蛋白(malinaartgetofrPamaycni，mToR)结合，但它不阻断T细胞生长因子的生成.而是阻断这些因子提供的增生信号，抑制多种刺激引起的T和B淋巴细胞增生，使细胞停留在细胞周期Gl期的晚期，阻止这些细胞进入S期

什么是“雷帕霉素”

雷帕霉素是从复活岛土壤中细菌培养液中提取的一种大环内酯类药物，具有抗生素、免疫抑制和抗肿瘤作用。

PI3K/mTOR是什么东西，有什么作用

PI3K/mTOR是一种胞内磷脂酰肌醇激酶，与v．src和v．ras等癌基因的产物相关；PI3K本身具有丝氨酸/苏氨酸(Ser/Thr)激酶的活性，也具有磷脂酰肌醇激酶的活性。

PI3K可以和蛋白激酶B(PKB，Akt)的N端PH结构域结合。使Akt从细胞质转移到细胞膜上．并在3一磷酸肌醇依赖性蛋白激酶1(PDKI)和3一磷酸肌醇依赖性蛋白激酶2(PDK2)的辅助下，分别使Akt蛋白上的苏氨酸磷酸化位点(Thr308)和丝氨酸磷酸化位点(Ser473)磷酸化而使其激活。

扩展资料：

PI3K / Akt / mTOR通路在近70％的乳腺癌脑转移中被激活。但目前没有针对此类患者的药物被批准上市；PI3K / mTOR通路***GDC-0084能够通过血脑屏障，在胶质母细胞瘤的模型中显示出较好的疗效；GDC-0084可显著抑制PIK3CA突变乳腺癌细胞系的增殖和细胞中Akt和p70 S6激酶的磷酸化。

GDC-0084可显著抑制PIK3CA突变瘤在异种移植脑转移模型中的生长；GDC-0084可显著抑制PI3K / Akt / mTOR信号在PIK3CA突变乳腺癌中的表达。

作为一款PI3K***，它能抑制PI3K-α和PI3K-δ两种激酶亚型。这款新药的疗效在一项单臂的临床试验中得到了验证。这项临床试验招募了104名患者，他们都已经接受了至少两次治疗，但病情依然出现了复发。在试验中，接受Copanlisib治疗的患者其客观缓解率达到了59%，为患者的生活带来了显著改善。基于这项临床试验的出色数据，美国FDA曾授予这款新药优先审评资格。  

百度百科-pi3k