骨髓增生异常综合征是什么病(骨髓增生异常综合症病因有哪些)

2024-10-14 17:11:08 5

骨髓增生异常综合征是什么病(骨髓增生异常综合症病因有哪些)

其实骨髓增生异常综合征是什么病的问题并不复杂,但是又很多的朋友都不太了解骨髓增生异常综合症病因有哪些,因此呢,今天小编就来为大家分享骨髓增生异常综合征是什么病的一些知识,希望可以帮助到大家,下面我们一起来看看这个问题的分析吧!

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骨髓增生异常综合症病因有哪些

骨髓增生异常综合征是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞分化及发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭,高风险向急性髓系白血病(AML)转化。现现今,由于受反复染发史、有机溶剂或油墨接触、新房装修后短期内入住等因素的影响,骨髓增生异常综合征的发病范围也在进一步膨胀。到底骨髓增生异常综合症的发病原因究竟是什么?现在跟着小编一起来一探究竟吧!

先天因素:体质决定人体对原因的易感性和病机、证候的倾向性。年轻的 mds 病人与禀赋薄弱,体质不强有紧密关系。而母体虚弱、胎中失养、遗传**、先天之精孕育不够等是其常常原因。

疾病因素:大病久病,或疾病久治不愈均会诱发脏腑虚衰。培根虚弱,正血生化无源,而见正血虚弱;肝血亏损,三因平衡失调,而致热邪盛炽。虚损日久,可诱发因虚致瘀,血液瘀滞,停留脏腑,让脏腑功能下降,或血瘀阻滞骨髓,损害正血生化。

饮食因素:饮食不节(洁),饥饱无度,中伤培根,致让培根虚弱。受纳失司,健运失调,水谷之精微物质缺乏,使正血生化无源。百脉失养,正血虚弱,血液瘀滞。饥饱无度可直接损害正血,累及三因,诱发正血俱虚。

制剂因素:因疾病需要,或疾病误治,服用或注射有毒物,或接触有毒制剂或化学物品,可直接损害正血。也可中伤培根,导致培根虚弱,受纳、运化失常,正血生化无源,以致正血虚弱。还能损害骨髓,致使精髓空虚,精血化生无源。

物理因素:电离子辐射,r射线、X射线等。

化学因素:从事化工、橡胶、化肥、皮革等工种。

生物因素:细菌和病毒等。

骨髓增生异常综合征求救

  我很同情你,你得的病是MDS---RA,全名叫骨髓增生异常综合征。我的女友的父亲也是得了这个病。在著名的郑州市第三人民医院治了。但是还是在今年5月份走了。  这个病根本不好治的。如果你有很多钱,那么就可以活的长些。如果可以骨髓移值成功就可以根除。但是。。。。。  不过我可以给你一点建议:多补充维生素。一定要好好照顾她,不能让她咸冒发烧。  什么是骨髓增生异常综合征  骨髓增生异常综合征(MDS)目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病;部分因感染、出血或其他原因死亡,病程中始终不转化为急性白血病。多数起病隐袭,以男性中老年多见,约70%病例50岁以上。儿童少见,但近年青少年发病亦有增加。  什么原因引起骨髓增生异常综合征  骨髓增生异常综合征可是原发的,即原因不明。或曾有化学致癌物质、烷化剂治疗或放射线接触史,即继发性。在全部急性白血病病例中,仅少数患者临床能观察到明确的MDS过程。约50%MDS患者可见到特殊的染色体异常。MDS患者的进展方式及其是否向急性白血病转化,很大程度上取决于细胞内被激活的癌基因类型和数量。对骨髓细胞进行染色体显带分析和G6PD同功酶研究,提示MDS系由一个干细胞演变而来,故为克隆性疾病。  骨髓增生异常综合征有什么症状  骨髓增生异常综合征的初发症状缺乏特异性,部分患者可无明显自觉症状。大多数患者有头昏、乏力、上腹不适和骨关节痛。多数以贫血起病,可做为就诊的首发症状,持续数月至数年。约20%~60%病例病程中伴出血倾向,程度轻重不一,表现有皮肤瘀点.牙龈出血、鼻衄。重者可有消化道或脑出血。出血与血小板减低有关,一些患者的血小板功能亦有**。约半数患者在病程中有发热,发热与感染相关,热型不定,呼吸道感染最多,其余有败血症、肛周、会阴部感染。在未转化为急性白血病的病例中,感染和/或出血是主要死亡原因。肝、脾可有中或轻度肿大,1/3病例有淋巴结肿大,为无痛性。个别患者有胸骨压痛。  骨髓增生异常综合征需要做哪些检查  一、血象:外周血全血细胞减少,其程度依不同分型而异。如难治性贫血(RA)以贫血为主,难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB)或转变中的RAEB(RAEB-T)则常有明显的全血细胞减少。  二、骨髓象:骨髓活检在MDS已广泛应用,不仅提供诊断依据,还有助于预测预后。  三、细胞遗传学研究:异常克隆的检出率显著提高。染色体的检查对预测预后具有一定价值。  四、体外骨髓培养的研究:体外培养的异常程度与向白血病转化的可能性关系密切。  五、其他:约20%血清或尿溶菌酶升高。血清铁蛋白有不同程度增加。  如何治疗  一、支持治疗。  当患者有明显贫血或伴心、肺疾患时,可输红细胞。RA和RA-S常因反复输血造成铁负荷增加。在有出血和感染时,可输入血小板和应用抗生素。预防性输注粒细胞和血小板对MDS患者无明确疗效。  二、维生素治疗:部分RA-S对维生素B6治疗有效。  三、肾上腺皮质激素:约10~15%MDS患者,应用肾上腺皮质激素治疗后,外周血细胞计数明显上升。  四、分化诱导剂:  MDS患者恶性克隆中的某些细胞仍保留分化潜能,一些药物能诱导瘤细胞分化。国内多采用全反式维甲酸20mg每日三次口服。小剂量阿糖胞苷对髓性白血病有分化诱导作用,目前已用于MDS。  五、雄激素。  六、联合化疗:就多数MDS而言,常规的抗白血病治疗无益。MDS对化疗耐受性低,治疗疗效差,即使获得缓解,缓解期也短。若病人年龄小于50岁,处于RAEB-T临床状态好,可酌情用常规化疗。  七、骨髓移植:当年龄小于50岁,并处于RAEB或RAEB-T,有HLA同型供者,医疗条件允许,可考虑进行同种异体骨髓移植。  我的QQ:7115742

骨髓异常增生综合征

骨髓增生异常综合征是骨髓增生异常,出现了异常的造血细胞,但是这个细胞的异常,又没有异常到足以诊断白血病,所以骨髓增生异常综合征,以前还有一个名字叫做白血病前期。当然,经过一段时间的进展,很多骨髓增生异常综合征最终还是可能会进展成白血病。它是一个排除性的诊断,当以往的血液系统有异常,有肿瘤的倾向,觉得像白血病,但是又够不上白血病的情况下,排除再生障碍性贫血,排除PNH等其他一些明确诊断的血液系统疾病以后,把它归入到骨髓增生异常综合征,它其实是分类不是特别明确,很多种血液系统异常疾病的一组疾病总称

骨髓增生异常综合症,想要治好要多久

骨髓增生异常综合征是一组异质性获得性克隆疾病。他的基本损伤是造血克隆干细胞和母细胞发育不良,导致造血功能低下和恶性转化风险增加。整个治疗期约为三至五年。骨髓增生异常综合征患者应及时配合相关临床治疗,如化疗和对症治疗,以促进造血。在通过化疗和一些对症治疗达到疾病控制后,应争取尽快进行造血干细胞移植和造血干细胞移植,以重建造血功能和免疫功能。

预期患者的临床愈合和长期生存的目标。对于去甲基化药品,由于长期治疗导致骨髓抑制的病例很少。在长期维持骨髓正常造血功能的情况下,此类药物可以长期使用。一些患者仍有30多个疗程的治疗。除了常规血液检查外,他们还需要做必要的骨髓穿刺。

只有通过骨髓穿孔,我们才能看到骨髓中异常增生细胞的变化,特别是体内染色体异常。这取决于骨髓增生异常综合征患者的病情,无法用具体数据来回答。不同程度的疾病也意味着不同的治疗系统和干细胞移植的结果。可以说,就治疗费用而言,疾病程度最低,是髓系综合征最有利的治疗和预后。相反,它不仅治疗困难,而且预后也很差。在骨髓增生异常综合征患者中,难治性贫血处于初始阶段,治愈率高。西医治疗单一,缓解缓慢。中西医结合可治愈,一般不会复发。

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组来源于造血干细胞的异质性髓系克隆疾病。其特征是异常分化和髓细胞发育,表现为造血功能低下、难治性血细胞减少、造血功能衰竭和异常造血凋亡基因过度表达或抗凋亡基因减少,它导致造血干细胞在增殖和分化过程中过早过度凋亡,导致骨髓造血形式无效。

标题:骨髓增生异常综合征 我的MDS能治愈吗

在我们的临床工作中,经常有患者及家属问 骨髓增生异常综合征(MDS)能治疗彻底吗?或者说能治愈吗?要回答这个问题,我们要先了解一下骨髓增生异常综合征(MDS)是一种什么样的疾病。骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性很大的造血干细胞性疾病,该病主要有三个特点:①骨髓呈现病态造血,包括红细胞系统、白细胞系统和巨核细胞的病态造血。②骨髓无效造血,以及由此产生的血细胞减少。包括单纯的红细胞减少、白细胞减少、血小板减少及全血细胞减少。常常表现为单纯红细胞减少和全血细胞减少。③高风险向急性髓系白血病进展,据国外资料显示大约有三分之一的患者要转化为急性髓细胞白血病。骨髓增生异常综合征(MDS)能否治愈取决于三方面的因素:①疾病因素②患者因素③治疗因素。现在分述如下:一 疾病因素按照WHO(世界卫生组织)2008分类,骨髓增生异常综合征(MDS)被分为一下几组:①难治性贫血伴有一系病态造血(RCUD)②难治性贫血伴有铁粒幼细胞(RARS)③难治性贫血伴有多系病态造血(RCMD)④难治性贫血伴有原始细胞过多(RAEB-1/RAEB-2)⑤骨髓增生异常综合征不能分类(MDS-U)⑥骨髓增生异常综合征伴独立的5q-⑦转化中难治性贫血伴原始细胞过多(RAEB-T).不同类型的MDS治疗方法不同,疗效也不尽相同。总的来说,RCUD,RARS,RCMD相对治疗效果较好,其余的治疗效果较差。另外,骨髓增生异常综合征的预后评分系统中不同危险度的患者,治疗效果也不同。IPSS评分系统中的低危及中危-1治疗效果较好,中危-2及高危治疗效果不好。修订的IPSS评分系统(IPSS-R)比IPSS能更好的预测患者的治疗反应。二 患者因素患者的年龄、体能评分、共患病状态、脏器储备能力、器官功能状态、护理人员情况、患者的依从性、患者的受教育水平、患者的心理状态、患者的经济状况等均影响患者的治疗效果。三 治疗因素众所周知,患者的治疗效果取决于治疗方案的选择及护理水平。然而,由于骨髓增生异常综合征是一种异质性疾病,诊断非常困难,特别是低危MDS,诊断标准往往是相互排除,使得全国能够真正正确诊断MDS、正确进行预后评分、正确选择治疗方案的医院非常少。真正专门研究MDS的医生也非常少,所以,大部分MDS患者很难能够按正确方案进行治疗。(一)医院因素目前,我国大部分地级市以上的医院及小部分县级医院设立了血液科,都在诊断治疗MDS。但是,据我所知除天津血液病研究所设立MDS诊疗中心、上海第六人民医院血液科MDS治疗中心、浙江大学一医院MDS治疗中心、江苏省人民医院血液科贫血治疗中心及我们河南省肿瘤医院血液科贫血病区外,大部分省级以上医院没有专门诊断治疗MDS的专业科室及病区。上面已经提到,MDS是一种异质性的疾病,诊断治疗都非常困难,受医院条件所限,我们在接诊的其他医院诊断的MDS患者中,部分是其他疾病引起的血细胞减少,不能诊断MDS。美国的NCCN MDS治疗指南及欧洲白血病网络(ELN)MDS诊疗指南均强调MDS要到有经验的MDS诊疗中心去诊断。然而,在我国由于受各方面因素的影响,大部分由于仅凭一次的骨髓穿刺结果就诊断MDS,或者也将标本送第三方检验公司做了很多减检查,但由于对疾病的理解和认识不全面,往往不能正确诊断、分型及预后分组MDS,导致不能正确对患者进行合理治疗。我们经常遇到不管什么分型及预后组的MDS患者,用的都是康立龙(或达那唑)、环孢素A、沙利度胺、叶酸、维生素B12、促红素等药物治疗,更有甚者用铁剂进行补血治疗。总之,我国目前MDS的诊断及治疗相当不规范,急需有关表明进行严格的分级诊疗。理想的MDS诊疗模式应该是:地市级或县级医院怀疑患者是MDS,省级医院MDS治疗中心正确诊断、分型及预后分组,回当地医院治疗。如果省级医院仍不能诊断,天津、上海国家级MDS治疗中心进一步诊断,然后回省级医院或地市级治疗。目前,受对“大病不出县”医改政策的错误理解的影响及部分基层医院逐利行为的影响,我国大部分MDS患者没有得到正确诊断及治疗。按照欧洲约5/10万的MDS发病率及美国约3.75/10万的MDS发病率,我国的MDS漏诊率应该是很高的。(我国没有MDS发病率的流行病资料)。(二)医生因素MDS患者能够正确的诊断及治疗,选对医生是至关重要的因素。同级的医院、同一医院的不同医生,由于对MDS关注度不同,对疾病的认识不同,诊疗经验的不同,对MDS新进展掌握程度不同,对待患者疾病的重视程度不同,可能做出不同的诊断,制定出不同的治疗方案。例如:我们有一个患者,曾在天津血液病研究所诊断“再生障碍性贫血”,而且看的是一位老专家。我们接诊后考虑是MDS-RCMD,后经天津血液病研究所肖志坚教授再次诊断,证实我们的诊断。我们也经常接诊一些其他同级医院诊断不清的MDS患者,经过我们的进一步检查明确了诊断。误诊的原因常常是不规范的诊断。我们现在诊断一个MDS患者,首先要做三个以上部位的骨髓穿刺检查及骨髓活检,要做流式细胞学检测、染色体核型分析及FISH检测、基因突变等分子生物学检查。给患者做出一个较为全面的诊断、分型及预后分层。例如:我们最近一名36岁男性患者的诊断如下:诊 断:骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴多系病态造血(MDS-RCMD)预后评分:IPSS : 0.5分 中危-1WPSS: 2分 中危组 IPSS-R:3.5分 中危组伴 有:PNH克隆 、LDH升高 、EPO《500mU/ML、HLA-DR15阳性 分子学不良因素:SRSF2 阳性为什么诊断如此复杂呢?因为诊断的每一项都有它的临床意义。首先,我们明确患者的诊断及分型是:MDS-RCMD。其次,我们给患者的预后评分是:低危组。因为IPSS : 中危-1 WPSS: 中危组 IPSS-R: 中危组 均属低危组,但是,三种预后评分系统的预测度不同,IPSS-R系统的预测度最高,最新的NCCN指南中明确指出:优先选择IPSS-R预后评分系统,IPSS-R: 中危组患者可以先按低危组治疗,无效可以按高危组治疗。而其他两种预后评分系统的中危组不能这样治疗。第三,伴有PNH克隆及HLA-DR15阳性 预测可能对免疫***治疗有效;EPO《500mU/ML预测可能对EPO治疗有效;LDH升高 、SRSF2 阳性提示预后不良。(三)治疗方案选择因素治疗方案的选择是能否达到最好治疗效果的最关键因素。治疗方案选择取决于医院的诊疗条件、取决于正确完整的诊断及预后分组、取决于医生对于MDS新进展的掌握程度及治疗经验等等。例如:对于高危MDS患者进行去甲基化治疗或来那度胺治疗,骨髓抑制较重,如果病房条件不好,或者护理条件不好,很容易造成严重感染危及生命。有时由于诊断分型不准确,导致治疗方案选择不准确。也有的医生把能治疗MDS的药物几乎全部让患者都用。NCCN指南关于MDS的临床实践指南最少每年更新2版,欧洲白血病网络(ELN)关于MDS诊断及治疗推荐每年也更新一次,这就要求我们专业的MDS医生及时掌握这些新进展,才能给患者做出最正确的治疗方案。但是,这些指南及推荐都是英文的,没有几个医生肯下功夫认真去阅读这些文献。加上目前血液科医生都喜欢搞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤,好诊断、好治疗,没有几个血液科医生愿意专注MDS等这些贫血性疾病,难诊断、难治疗。目前,在我国,知名的血液病专家大多是白血病、淋巴瘤、骨髓瘤及止血血栓专业,所以,我们国家专注、精通MDS诊断及治疗的医生是比较少的。如果你上网一搜,可能查到很多MDS专家,其实,真正的MDS 专家不多。

骨髓增生异常综合征是什么病严重吗

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞,以血细胞病态造血、高风险向急性白血病转化为特征的难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。可以看看CCTV-4中华医药-造血疑团。

骨髓增生异常综合症(MDS)有哪些症状呢会不会发展成白血病

你好在疾病的初期,50%患者无症状。主要表现为贫血表现:如疲倦、乏力、气短和面色苍白。可有因粒细胞减少和血小板减少引起的感染和出血。20%患者脾脏肿大。这个病分型很多,可分为低危组和高危组,不同的组别内有很多分型,此病会发展成为白血病,尤其是高危组发展为白血病的几率会很大。

骨髓增生异常综合征

  骨髓增生异常综合症是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病,临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。其具体临床表现为贫血,可伴有感染或出血,部分病人可无症状。部分患者可有肝,脾,淋巴结轻度肿大,少数患者可有胸骨压痛,肋骨或四肢关节痛。血象可呈全血细胞减少,或任何一系及二系血细胞减少。

骨髓增生异常综合征是怎样的一种病

白血病对我们来说并不陌生。它通常被称为“血癌”。在生活中,我们经常听到白血病儿童的励志故事,并为他们感到难过。在血液系统疾病中,还有一种恶性疾病,它侵袭老年人。虽然不是白血病,但很容易变成白血病。在西方医学中,它被称为骨髓增生异常综合征(MDS),俗称“白血病前期”。足以看出它的危害性。让我们谈谈今天到底是什么MDS。为什么它被称为“白血病前期”

为什么会患上骨髓增生异常综合征?如果我们想确定骨髓增生异常综合征的罪魁祸首,那就是造血干细胞。各种成熟血细胞(包括红细胞、白细胞、淋巴细胞等。)在人类血液系统中出生和死亡。一旦他们死了,他们需要源源不断的后备部队来补充。造血干细胞是产生这些“后备部队”的“祖先”。它们可以自我更新,并有可能分化成各种成熟的血细胞。只要身体需要它们,造血干细胞就会不断地向我们的身体输送各种血细胞来维持身体的内部环境。

骨髓增生异常综合征患者一旦生病必须及时治疗。如果不加治疗就严重转化为白血病,对人体来说会更严重,更难治疗。如果骨髓增生异常综合征的病情在正常情况下不恶化,并且一直维持治疗,骨髓增生异常综合征患者仍可存活很长时间。有些病人被诊断出来,存活了长达十年之久。

骨髓增生异常综合征也很难治疗,因为全血细胞减少,骨髓造血功能增生。只有去除这些增生细胞才能治愈骨髓增生异常综合征,例如,一些激素类药物只能维持治疗。

虽然骨髓增生异常综合征被称为白血病的前期,但随着治疗方法的发展,治疗的结果可能并不总是转化为白血病。此外,不同类型的骨髓增生异常综合征在治疗和最终结果上是不同的。

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