卟啉症是什么（卟啉病什么是卟啉病吸血鬼真的因为这个才传出来的吗）
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卟啉病什么是卟啉病吸血鬼真的因为这个才传出来的吗
卟啉病（porphyrin）是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸（ALA）和胆色素原（PBG）生成，浓度异常升高,并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。 病因学和发病机制 卟啉病血红素生物合成途径中的8个酶已全部被克隆,定序和染色体定位.某些X连锁铁粒幼红细胞性贫血已被发现有红细胞系特异形式的ALA合成酶的突变.卟啉症和相关疾病和其他7个酶的缺乏有关,这些酶的突变基因已被确定.虽然各种类型的遗传性卟啉病和特异的酶缺乏有关,但是有一定量酶缺乏的病人来源于同一家庭,似乎酶有不同的突变基因.因此,这些疾病在分子水平上有不均一性. 当血红素生物合成途径的酶缺乏时,其底物和血红素前体可积聚在骨髓或肝脏.血液中这些血红素前体增多,并被转运至其他组织,随尿和粪排出体外. 某些卟啉病,尤其是早期卟啉前体ALA,PBG升高的卟啉病,可损害神经,出现多种症状,如腹痛,肌无力,后者可发展为肌麻痹.推测神经症状的发病机制有过多血红素中间产物在神经系统作用,或神经系统缺乏血红素合成.但ALA和其他血红素代谢产物未证明有神经毒性,病人神经组织未发现有血红素缺乏.确切发病机制还不清楚. 引起组织和血浆中卟啉(如尿卟啉,粪卟啉,原卟啉)升高的卟啉病可有光敏感性.在有O2条件下,当这些卟啉在波长400nm光线照射下可产生带电不稳定氧,称为单线态氧(singletoxygen),可引起组织损伤.因为皮肤是暴露在光线下最多的组织,故皮肤特别敏感. 分类 卟啉病可根据特异酶缺乏来准确分类.其他根据临床特征来分类,有临床实用性但互相有重叠交叉.急性卟啉病引起神经症状,往往是间歇性的；皮肤卟啉病引起皮肤光敏感.急性间歇性卟啉病,ALA脱水酶缺乏卟啉病,遗传性粪卟啉病和肝卟啉病组成急性卟啉病.迟发性皮肤卟啉病,遗传性粪卟啉病,肝卟啉病,红细胞生成性原卟啉病,先天性红细胞生成性卟啉病和肝红细胞生成性卟啉病组成皮肤卟啉病.肝性卟啉病,过多的血红素前体主要来自肝脏；红细胞生成性卟啉病,过多的血红素前体主要来自骨髓. 吸血鬼的传说也传闻是由这个演变而来的，但是具体的来历还是有待探索
体检查出卟啉病，卟啉病有什么临床症状
卟啉和卟啉前体由于代谢紊乱，产生和排泄增多，在体内蓄积，主要受累的组织是患者的红细胞和肝脏。在临床上的主要表现是皮肤过敏和神经系统异常两大类症状。卟啉的增多出现神经系统的症状，间歇性腹痛、植物神经功能失调，和神经、精神一系列症状。在婴儿早期，可以发现浅红色的尿和严重的皮肤光敏感，由于卟啉的增多，尿卟啉和原卟啉的增多，会造成患者的皮肤对光非常敏感。
原卟啉病是一种常染色体潜在性遗传疾病，因此产生的直接原因是遗传所造成的。一般而言，原卟啉病的卟啉代谢紊乱，产生于脊髓中的幼红细胞和肝脏细胞。因为脊髓、肝部鳌合酶欠缺，可以造成原卟啉的堆积。并且因为遗传性缺点，原卟啉与红细胞的免疫球蛋白融合很不坚固，分散的原卟啉还可以从红细胞和肝部进到血液，在血浆中与人体白蛋白及血红素融合。
临床医学上，患者有可能会发生人体**位置的肌肤对日紫外线过敏的状况。曝露处的肌肤可以有炙热、瘙痒感及其泛红、浮肿这些。防止日光的直射，穿防护服，应用β胡罗卜素可以获得一定的实际效果。卟啉病是一种染色体显性遗传或潜在性出现异常，所造成酶的缺点。酶关键是在血红素生成全过程中充分发挥的酶，因为酶的缺点，也就造成患者的血红素生成发生了阻碍。因为不一样酶的缺点，卟啉病的临床诊断上分离出来了很多种不同，最多见的便是红细胞转化成性的血卟啉病和肝性血卟啉病。在治疗上因为是遗传疾病，因此治疗上仅仅以对症治疗治疗为主导。
这种疾病的症状表现为疼痛，烧灼感，出现红斑水肿，风团，严重还会产生水疱，血疱，糜烂结痂，皮疹会反复发作，会使患者面部产生饱受风霜的现象，面部等曝光部位还容易见到线状萎缩性瘢痕，这是由于这种疾病，是最害怕日光照射的，所以很多患者经常生活在比较阴暗的地方。. 患有卟啉疾病的患者，需要避免日光，酒精，雌激素药物，还要经常进行静脉切开放血，用来消耗过多的铁物质，而且再次提醒各位患者，一定要清楚吸血不会对身体有任何帮助，产生想要吸血的心理现象时，都是由于你的心里不平衡而造成的。
什么是吸血鬼症
吸血鬼症一般指卟啉病，又名血紫质病，是血红素合成途径当中，由于缺乏某种酶或酶活性降低，而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。
吸血鬼症可为先天性疾病，也可后天出现。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。
扩展资料
迟发性皮肤卟啉病是最常见的卟啉病，是因尿卟啉原脱羧酶缺乏或活性下降使尿卟啉堆积导致的。本病多见于成人，男性多见，多有肝病史或饮酒史。皮疹夏重冬轻。临床表现为曝光部位的非炎症性水疱、大疱，可见糜烂、结痂、溃疡，愈后遗留瘢痕、粟丘疹、色素沉着和色素减退。
皮肤的脆性增加，轻微擦伤即可形成糜烂面，用指甲可挂去受累部位皮肤（Dean征阳性）。
红细胞生成性原卟啉病是第二常见的卟啉病，是由于亚铁螯合酶活性低下，原卟啉原IV水平升高而引起的，为常染色体显性遗传。本病大多儿童起病，夏重冬轻，表现为日晒后曝光部位的疼痛、烧灼感，出现红斑、水肿、风团，严重者可出现水疱、血疱、糜烂、结痂。
皮疹反复发作使患者面部呈饱经风霜样改变，面部、手背等曝光部位可见线状萎缩性瘢痕。严重者可伴有肝病，皮疹终生反复发生。
百度百科-卟啉病
人民网-十大恐怖怪病：吸血鬼症接触阳光或致命
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